常見紫癜類型及治療方法

常見紫癜類型及治療方法在臨床實(shí)踐中,紫癜并非單一疾病,而是由多種病因引發(fā)的以皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)的綜合征準(zhǔn)確識(shí)別不同類型紫癜,并依據(jù)其發(fā)病機(jī)制制定個(gè)性化治療方案,是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵常見的紫癜類型包括血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血管性紫癜等,每種類型在病理特征、臨床表現(xiàn)和治療策略上均存在顯著差異血小板減少性紫癜是因血小板數(shù)量減少導(dǎo)致凝血功能異常的常見類型,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血小板減少性紫癜,現(xiàn)規(guī)范命名為免疫性血小板減少癥(ITP),其發(fā)病機(jī)制主要為自身免疫紊亂機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別血小板抗原,產(chǎn)生抗血小板抗體,致使血小板在脾臟等單核 - 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被過度破壞,同時(shí)抑制巨核細(xì)胞的成熟與血小板生成患者多表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,好發(fā)于四肢,可伴鼻出血、牙齦出血,女性患者常有月經(jīng)過多癥狀嚴(yán)重病例可出現(xiàn)內(nèi)臟出血,如消化道出血、顱內(nèi)出血等,危及生命治療方面,一線治療首選糖皮質(zhì)激素,如潑尼松,劑量通常為 1mg/(kg?d),通過抑制免疫反應(yīng)、減少抗體生成,促進(jìn)血小板計(jì)數(shù)回升一般用藥 2 - 4 周后血小板開始上升,待血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定后逐漸減量對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療無效或依賴的患者,可采用促血小板生成素受體激動(dòng)劑(如艾曲泊帕、羅米司亭),此類藥物能特異性結(jié)合血小板生成素受體,刺激巨核細(xì)胞增殖分化,提升血小板水平。
緊急情況下,如發(fā)生嚴(yán)重內(nèi)臟出血或血小板計(jì)數(shù)極低(<10×10?/L),需輸注血小板聯(lián)合大劑量丙種球蛋白,快速控制出血風(fēng)險(xiǎn)繼發(fā)性血小板減少性紫癜病因多樣,包括藥物、感染、自身免疫性疾病等藥物相關(guān)性血小板減少常見于抗生素(如頭孢菌素類)、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥等,其機(jī)制多為藥物作為半抗原引發(fā)免疫反應(yīng),導(dǎo)致血小板破壞增加治療時(shí)需立即停用可疑藥物,多數(shù)患者在停藥后血小板計(jì)數(shù)可逐漸恢復(fù);若血小板持續(xù)低下,可參照 ITP 治療方案感染相關(guān)性血小板減少,如乙肝病毒、EB 病毒感染,病毒可直接抑制骨髓造血或通過免疫復(fù)合物破壞血小板治療除針對(duì)原發(fā)感染進(jìn)行抗病毒治療外,若血小板減少嚴(yán)重,同樣需采取升血小板治療措施由自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)繼發(fā)的血小板減少,需在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上,根據(jù)血小板減少程度選擇糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等綜合治療過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,多由機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性和脆性增加,血液滲出形成紫癜常見致敏原包括食物(魚蝦、牛奶等)、藥物(抗生素、磺胺類)、感染(細(xì)菌、病毒)、花粉、塵螨等典型臨床表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱性分布的紫癜,可伴蕁麻疹樣皮疹或血管神經(jīng)性水腫,部分患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛(以大關(guān)節(jié)為主)、腹痛、便血等癥狀,腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿。
治療首先需尋找并去除致敏因素,急性期患者應(yīng)臥床休息,避免接觸可疑過敏原藥物治療方面,糖皮質(zhì)激素是緩解癥狀的主要藥物,可減輕炎癥反應(yīng),改善關(guān)節(jié)腫痛和腹痛癥狀,常用潑尼松,療程一般為 1 - 2 周,癥狀緩解后逐漸減量對(duì)于腎臟受累嚴(yán)重或糖皮質(zhì)激素治療效果不佳的患者,需聯(lián)合使用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等此外,抗組胺藥物(如氯雷他定、西替利嗪)可減輕過敏癥狀,蘆丁片、維生素 C 能改善血管通透性,輔助緩解紫癜癥狀血管性紫癜由血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常所致,常見類型有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和單純性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是常染色體顯性遺傳病,因基因突變導(dǎo)致血管壁結(jié)構(gòu)缺陷,患者皮膚和黏膜可見成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張,易反復(fù)發(fā)生鼻出血、牙齦出血、消化道出血等目前尚無根治方法,主要以對(duì)癥治療為主,如鼻出血時(shí)采用局部壓迫、鼻腔填塞等止血措施;嚴(yán)重出血時(shí)可輸注血漿、冷沉淀等補(bǔ)充凝血因子單純性紫癜多見于女性,尤其在月經(jīng)期發(fā)作或加重,發(fā)病機(jī)制可能與雌激素水平變化有關(guān)其臨床表現(xiàn)為下肢細(xì)小瘀點(diǎn)或瘀斑,一般無自覺癥狀,可自行消退,但易反復(fù)發(fā)作通常無需特殊治療,患者應(yīng)注意避免外傷,減少劇烈運(yùn)動(dòng);癥狀明顯者可短期使用維生素 C、蘆丁片改善血管通透性。
在紫癜的治療過程中,需根據(jù)患者具體病情、年齡、基礎(chǔ)疾病等因素制定個(gè)體化方案,并密切監(jiān)測病情變化同時(shí),患者及家屬的健康教育也至關(guān)重要,包括避免誘發(fā)因素、定期復(fù)查血常規(guī)和凝血功能、正確認(rèn)識(shí)疾病預(yù)后等,以提高治療依從性,降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),改善患者生活質(zhì)量。